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下肢動静脈奇形を伴うCowden病の1例

久留米大学病院
久留米大学医学部放射線医学教室 長田 周治 先生、田上 秀一 先生 / 久留米大学病院放射線部 黒木 英郁 先生
  • ご紹介する症例は臨床症例の一部を紹介したもので、全ての症例が同様な結果を示すわけではありません。
  • 効能又は効果、用法及び用量、警告、禁忌等を含む使用上の注意につきましては、添付文書をご参照ください。
Content

Title

はじめに

Reference Paragraph
Body content

症例背景

70歳代、女性、65kg、Cowden病

Body content

検査目的

下肢の血管奇形の診断および全身スクリーニング目的

使用造影剤

イオプロミド300注シリンジ / 100mL

Title

症例解説

Reference Paragraph
Body content

30歳代で両側乳癌、60歳代で子宮内膜癌に対する手術歴がある。その他、大頭症、消化管ポリポーシス、右肺過誤腫、肝細胞癌、甲状腺結節を認め、臨床診断基準によりCowden症候群と診断された。Cowden 症候群は、PTEN遺伝子の生殖細胞系列の病的バリアントを原因とする常染色体優性遺伝性疾患であり、様々な臓器に過誤腫性病変をきたす。軟部組織では動静脈奇形などhigh-flow typeの血管奇形を合併する。

Title

画像所見

Reference Paragraph
Image List
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図1.左下肢のCTA
Image Caption
動脈相で拡張した深部静脈を認める
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図2.左下肢のCTA
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左足関節部内側に異常血管の集合体であるnidusを認める(矢印)。
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図3.左下肢の造影3D-CTA再構成像
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拡張蛇行した後脛骨動脈と早期静脈還流が描出されている。
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図4.胸部造影CT
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右肺下葉に脂肪成分を含む境界明瞭な過誤腫を認める(矢印)。
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図5.腹部造影CT
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肝臓S8に肝細胞癌を認める(矢印)。
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Image Title
図6.腹部造影CT
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小腸に脂肪濃度を呈する脂肪腫(黒矢印)と強く造影される腺腫(白矢印)を認める。

Title

撮影プロトコル

Reference Paragraph
Body content
使用機器 CT機種 Brilliance iCT / Philips
CT検出器の列数/スライス数 128/256
ワークステーション Ziostation2 / ザイオソフト株式会社
撮影条件 撮影時相 骨盤~下肢CTA 胸部~下肢
管電圧 (kV) 100 100
AEC ACS/Z-DOM ACS/Z-DOM
(AECの設定)
ビーム幅 80mm 80mm
撮影スライス厚 (mm) 0.625 0.625
焦点サイズ Small Large
スキャンモード Helical Helical
スキャン速度 (sec/rot) 0.75 0.4
ピッチ(mm) 0.507 0.804
スキャン範囲 骨盤から足先 胸部から足先
撮影時間 (sec) 27sec 8sec
撮影方向 頭⇒足 頭⇒足
再構成
条件
  骨盤~下肢CTA 胸部~下肢
ルーチン:再構成スライス厚/間隔 (mm/mm) 5 / 5 5 / 5
ルーチン:再構成関数/逐次近似応用法 B / iDOSE4 Lv.4 B / iDOSE4 Lv.4
3D/MPR用:再構成スライス厚/間隔 (mm/mm) 1.0 / 0.8 1.0 / 0.8
3D/MPR用:再構成関数/逐次近似応用法 C / iDOSE4 Lv.6 B / iDOSE4 Lv.6
造影条件   骨盤~下肢CTA 胸部~下肢
自動注入器機種名/メーカー名 Dual shot Gx 7 / 根本杏林堂
使用造影剤 イオプロミド300注シリンジ
造影剤:投与量 600mgI/kg
造影剤:注入速度、注入時間 注入時間 : 30sec
生食:投与量 30ml
生食:注入速度、注入時間 造影剤注入速度と同じ
スキャンタイミング BT(膝窩動脈付近/ 目視)
ディレイタイム 60sec
留置針サイズ (G) 20G
注入圧リミット (kg/cm2) 12kg/cm2

Title

当該疾患の診断における造影CTの役割

Reference Paragraph
Body content

Cowden 症候群は、乳癌、子宮体癌、甲状腺癌、大腸癌などの悪性腫瘍を合併するリスクが高いことが知られており、造影CTによる早期診断と定期的な全身のスクリーニングが大切である。本症例では、左下肢の動静脈奇形に対しCTAによる関与する血管の詳細を描出し、delayで頚部から骨盤部まで各臓器のスクリーニングを行なった。

Title

CT技術や撮像プロトコル設定について

Reference Paragraph
Body content
  1. 管電圧は100kVとし、造影コントラストの向上を図った。
  2. 逐次近似応用型画像再構成法を用いて、ノイズ低減を行なった。
  3. 生食60mlで後押しを行い、造影剤のボーラス性の向上、最大CT値の上昇、造影時間の延長を試みた。
  4. Bolus Tracking法を用い、下肢抹消の動静脈奇形の描出に対する最適な撮像タイミングで行なった。
Body content

使用上の注意【添付文書より抜粋】

1.慎重投与(次の患者には慎重に投与すること)
(11)高齢者(「高齢者への投与」の項参照)
5.高齢者への投与
本剤は主として、腎臓から排泄されるが、高齢者では腎機能が低下していることが多いため、高い血中濃度が持続するおそれがあるので、患者の状態を観察しながら使用量を必要最小限にするなど慎重に投与すること。

CF Number
PP-IOPR-JP-0099-28-02

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